Caso 11

20/08/2012 23:08

Relato de caso

Paciente do sexo masculino, pardo, 53 anos, comerciante. Há seis meses com bolhas tensas de conteúdo seroso, isoladas e agrupadas, algumas sobre placas eritêmato-edematosas anulares, intensamente pruriginosas, predominando nas faces laterais do tronco, com posterior evolução do quadro para axilas e membros. Referia lesões novas em áreas de mínimos traumas, como face extensora de joelhos (figuras 1A e 1B). Ausência de lesões em mucosas e sintomas sistêmicos associados.

Relatava história de hipertensão arterial sistêmica e tratamento com losartan, anlodipino e hidroclorotiazida com amilorida. Sem antecedentes pessoais ou familiares de doença bolhosa.

Os exames mostraram: hemograma com leucocitose (leucometria total de 14.200 leucócitos; número de eritrócitos, hemoglobina, contagem de plaquetas, função hepática e renal, eletrólitos, glicemia de jejum, transaminases, enzimas canaliculares, eletrocardiograma e radiografia de tórax normais. Fator antinúcleo, antiSm, antiRo, antiLa e antiDsDNA não reagentes. Complementos, VHS, urina I e função tireoidiana dentro dos padrões de normalidade.

O exame anatomopatológico de lesão bolhosa evidenciou clivagem subepidérmica com intenso infiltrado inflamatório neutrofílico e raros eosinófilos.

Logo após o início do tratamento com prednisona 40mg/dia, houve melhora do quadro com cicatrização das bolhas e formação de milia sobre algumas cicatrizes.

Epidermólise bolhosa adquirda inflamatória

A epidermólise bolhosa adquirida (EBA) inflamatória é variante clínica rara de EBA, com surgimento agudo de lesões eritêmato-urticadas e vesicobolhosas com prurido acentuado. Tem evolução igual à da forma clássica, incluída a possibilidade de formação de milia à cicatrização. Considerando o padrão inflamatório inicial e o surgimento na idade adulta, é necessário diagnóstico diferencial com penfigóide bolhoso (PB), dermatose por IgA linear do adulto e lúpus eritematoso sistêmico bolhoso (Lesb).

Na EBA o exame anatomopatológico revela bolha subepidérmica com infiltrado inflamatório neutrofílico. A imunofluorescência direta (IFD) mostra depósitos lineares de IgG e C3, ocasionalmente, IgA, IgM na zona da membrana basal (ZMB), com fluorescência dérmica no Salt Split Skin (SSS) da IFD e imunofluorescência indireta (IFI).

 

Referência:

Maria Carolina de Abreu Sampaio; Zilda Najjar Prado de Oliveira; Javier Miguelez. An. Bras. Dermatol. vol.84 no.2 Rio de Janeiro Mar./Apr. 2009

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