Caso Clínico 8

CASO PARA DIAGNÓSTICO (cedido por Dra. Fátima Paim)

Genitora comparece com lactente de 45 dias de vida, em consultório dermatológico, referindo surgimento de lesões eritematosas e vesiculosas disseminadas pelo corpo  da criança desde o nascimento.

Ao exame, a lactente apresentava erupção cutânea vesicobolhosa com base eritematosa em face, tronco, membros superiores e inferiores.

Criança ganhando peso e sem outras alterações ao exame físico.

Diagnóstico: INCONTINÊNCIA PIGMENTAR

A incontinência pigmentar é uma desordem rara ligada ao cromossomo X, que afeta, sobretudo, neonatos do sexo femenino. Caracteriza-se por 4 estágios, podendo ocorrer concomitantemente ou sequencialmente: 1) vesículas e bolhas inflamatórias lineares que surgem ao nascimento ou durante os primeiros dois meses e podem durar semanas a meses; 2) placas hiperqueratóticas verrucosas lineares que podem durar muitos meses; 3) Lesões atróficas pigmentares de distribuição bizarra com aspecto espiralado ou lineares surgida na infância e esmaece lentamente ate desaparecer na idade adulta; 4) máculas lineares hipopigmentadas, com ausência de apêndices cutâneos em tronco e membros, ocorridas na idade adulta. Podem ocorrer também manifestações extracutâneas envolvendo SNC, olhos, dentes e musculatura esquelética.

O tratamento tanto das manifestações cutâneas quanto sistêmicas permanece sintomático, podendo adotar-se medidas suportativas e corretivas, quando possível.

As lesões cutâneas, geralmente, regridem espontaneamente. Porém, existem relatos de aparecimento de anormalidades dentárias e neurológicas, após a infância,  justificando assim, um acompanhamento contínuo desses pacientes.

O diagnóstico diferencial depende da fase evolutiva:

Fase 1- lúpus bolhoso e penfigóide bolhoso juvenil

Fase 2- hiperqueratose epidermolitica, hiperqueratose (associada a infecções cutâneas) e líquen estriado.

Fase 3- hipermelanose nevoide, dermopatia pigmentosa reticularis, Síndrome de Naegeli-Franceschetti-Jadassohn e condrodisplasia punctata ligada ao X.

Fase 4- com hipomelanose de Ito e aplasia cutis congênita.