Transplante de células hematopoiéticas humanas para Deficiência de Proteína na matriz extracelular em Epidermólise Bolhosa

A pele está constantemente exposta às agressões ambientais e requer processos de reparação eficazes para manter a sua protecção. A cicatrização de feridas é severamente comprometida em pessoas com ausência congênita de proteínas estruturais da pele, como na epidermólise bolhosa distrófica, uma desordem congênita grave causada por mutações no colágeno tipo VII. Notavelmente, o transplante de células-tronco pode melhorar a deficiência de proteína estrutural específica da pele em modelos animais e em crianças com o transtorno.
Células de doadores saudáveis ​​do enxerto hematopoiético passa a migrar para a pele ferida; simultaneamente, há um aumento na
produção de colágeno tipo VII, o aumento da integridade da pele, e reduzida tendência para a formação de bolhas. Como As células-tronco hematogênicas da medula óssea e do sangue do cordão umbiical podem alterar a arquitetura da pele e a cicatrização de feridas de maneira clinicamente significativa ainda não é claro. Analisamos os dados e as hipóteses resultantes que têm um potencial para esclarecer os mecanismos para estes efeitos. Outras modificações da utilização de transplante de células tronco como uma fonte duradoura de proteínas da matriz extracelular podem tornar esta abordagem terapeutica eficaz em outras condições cutâneas e extracutâneas.

Transplantation of Human Hematopoietic Cells for Epidermolysis Bullosa.pdf (223,4 kB)